2　高安病260）－262）（表26）

①未治療の腹部異型大動脈縮窄では，腎性高血圧から心不全，
腎不全が報告されている
敗血症，妊娠高血圧腎症となることもあり予後不良である
（レベルB）
②異型大動脈縮窄─大動脈縮窄のガイドラインに準じる
③大動脈弁逆流症─弁膜症のガイドラインに準じる
④大動脈瘤（大動脈弁輪拡張症を含む）─Marfan症候群に準
じる
⑤虚血性心疾患（冠動脈入口部狭窄）─外科治療後の適応を
検討する
⑥高血圧症に対しては，β遮断薬を投与し，ACE阻害薬（ARB）
は用いない
⑦ステロイド治療の継続をするが，投与量増量に至ることは
まれである
⑧自己免疫性疾患，結合組織病（膠原病）としての病態に注
意する

　主に若い女性に発症する結合組織病（膠原病）で，動脈の炎症を主体とし，動脈の狭窄や閉塞により症状が出現する．大動脈に炎症が波及すれば，大動脈弁逆流，大動脈瘤，大動脈縮窄などを合併することがある．鎖骨下動脈や冠動脈に狭窄がみられることもある．また，肺動脈に炎症が波及すれば，肺高血圧症を合併し，心肺機能の低下を来たす．

　妊娠・出産の報告はあるが，多数例の報告は認められないため，指針を記載するのは困難と考え，少数例の報告をまとめ情報を記載する．

　妊娠・出産は基本的に可能であるが，高血圧を認める場合には，計画的に高血圧をコントロールして妊娠高血圧腎症，腎不全および心不全に注意して出産へと導くことが重要である．子宮内胎児発育不全や低出生体重児も多く，流産・死産も少なくない．

　外科治療の適応のある心疾患や大動脈疾患は，妊娠前に手術を受けるよう指導する．腹部の未治療の異型大動脈縮窄を有する場合，腎性高血圧から心不全や腎不全となることが報告されている．また，敗血症や妊娠高血圧腎症を合併することもあり，この場合の予後は不良である．

　ステロイド治療は継続する．妊娠・出産例は，妊娠前からプレドニゾロン内服量5〜15mg/日でコントロールがついている場合が多く，妊娠中は炎症反応が軽度に増
加したか，あるいは不変であった．帝王切開術前後にプレドニゾロン内服を中止とし，水溶性プレドニゾロンの静脈内投与に切り替える．出産後も，プレドニゾロン内
服を続けるが，維持量程度であれば母乳栄養に問題はないとされている．動脈の狭窄部位があるなどの理由で低用量アスピリン（80〜100mg/日）を内服する場合もある．妊娠中および授乳中の低用量アスピリンの内服は，一般的には比較的安全と考えられているが，添付文書上は，出産予定日12週以内および授乳中の内服は禁忌扱いとされている．よって，以上の状況で使用する際は，説明と同意を得る必要がある（「弁膜症」─「抗凝固・抗血小板療法」参照）．その他，結合組織病として，感染，貧血（鉄欠乏性），凝固因子異常などにも留意して管理する．

　異型大動脈縮窄については，次項の「先天性大動脈縮窄症」に準じる．大動脈弁逆流症併発例では，「弁膜症」に準じる．大動脈瘤（AAEを含む）では，前項の「Marfan症候群」に準じる．虚血性心疾患（入口部狭窄）では，まず外科治療を行い，その後の妊娠・出産の適応を検討する（「虚血性心疾患」参照）．

　血管炎であり，ステロイド治療中であることが多く，弁膜症の合併も少なくない．よって，血管内膜炎や感染性心内膜炎のリスクが高いと考えられる．以上より，産
科的手術・手技，分娩に際して，予防投薬を推奨する（「感染性心内膜炎」参照）．

2 高安病

表26）

2　高安病